Амилоид по своей природе является

Амилоидоз — это группа наследственных заболеваний , которые возникают как следствие аномального отложения белка в различных тканях организма. Эти аномальные белки называются амилоидными.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Прионы и амилоиды: ключевые свойства и роль в природе

Амилоидоз — это группа наследственных заболеваний , которые возникают как следствие аномального отложения белка в различных тканях организма. Эти аномальные белки называются амилоидными. Существует более 30 различных амилоидных белков. AL амилоидоз амилоидоз иммуноглобулина легкой цепи. Это наиболее распространенный тип болезни, который раньше называли первичным амилоидозом. Накапливание патологического белка происходит, когда костный мозг вырабатывает аномальные антитела.

Похожий процесс протекает при раке крови, таком как множественная миелома. Патология может затронуть почки, сердце, печень, кишечник и нервы. Это состояние становится результатом другого хронического инфекционного или воспалительного заболевания, такого как ревматоидный артрит , болезнь Крона или язвенный колит. Основная мишень болезни — почки, но также патология может затронуть желудочно-кишечный тракт, печень и сердце.

Связанный с диализом амилоидоз ДРА. Это чаще встречается у пожилых людей и людей, которые находились на диализе более 5 лет. Эта форма амилоидоза вызвана отложениями микроглобулина бета-2, которые накапливаются в крови. Отложения могут накапливаться во многих различных тканях, но чаще всего они поражают кости, суставы и сухожилия.

Семейный или наследственный амилоидоз. Это редкая форма, передаваемая по наследству. Часто поражает печень, нервы, сердце и почки. Многие генетические дефекты связаны с более высокой вероятностью амилоидной болезни. Например, такие, как аномальный белок транстиретин TTR.

Он вызывается отложениями аномального TTR в сердце и других тканях. Чаще встречается у пожилых мужчин. Органо-специфический амилоидоз. Это отложения амилоидного белка в отдельных органах, включая кожу кожный амилоидоз.

Хотя некоторые виды отложений амилоида были связаны с болезнью Альцгеймера, мозг редко страдает от амилоидоза, который происходит по всему телу. В современной классификации болезнь Альцгеймера и амилоидоз не объединяются. Амилоидоз вызывается аномальным складыванием нормальных растворимых белков, что приводит к образованию фибрилл в одном или нескольких органах, системах или мягких тканях.

Эти скопления белка называются амилоидными отложениями, а накопление амилоидных отложений вызывает прогрессирующую патологию и возможную недостаточность пораженного органа. Обычно белки расщепляются примерно с той же скоростью, с которой они производятся, но аномально стабильные амилоидные отложения накапливаются быстрее, чем их можно разрушить.

Причиной AL амилоидоза обычно становится дискразия плазматических клеток, приобретенная аномалия плазматических клеток в костном мозге с продукцией аномального белка легкой цепи часть антитела. Обычно образуется избыточное количество белка антитела, и ненормальная часть легкой цепи или целая молекула антитела накапливается в тканях организма в виде амилоидных отложений.

АА амилоидоз обусловлен воспалительным заболеванием, которое становится базисом основного заболевания. Семейный амилоидоз hATTR вызван аномалией в гене одного из нескольких конкретных белков. Наиболее распространенная форма наследственного амилоидоза вызвана аномалией мутацией в гене транстиретина. Известно о более чем различных мутациях в гене транстиретина, и наиболее распространенная мутация была названа V30M.

Редко мутации в генах белков, вызывающих амилоидоз, представляют собой альфа-цепь фибриногена А, аполипопротеин А1 и А2, гельсолин, LECT2 и цистатин С.

Все наследственные амилоидозы передаются по аутосомно-доминантному пути. Большинство генетических заболеваний определяются статусом двух копий гена, одна получена от отца, а другая от матери. Доминантные генетические расстройства возникают, когда только одна копия ненормального гена необходима для того, чтобы вызвать конкретное заболевание.

Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации изменения гена у пострадавшего человека. Риск одинаков для мужчин и женщин. Однако не каждый человек, получающий ген, заболеет амилоидозом. Точная причина амилоидоза бета2-микроглобулина , связанного с диализом, до конца не выяснена. Нормально функционирующая почка может вывести бета 2-микроглобулин. У людей, находящихся на длительном диализе, или на непрерывном амбулаторном перитонеальном диализе CAPD , неспособность почек функционировать должным образом приводит к накоплению бета2-микроглобулина.

У больных с почечной недостаточностью, близкой к конечной стадии, также развивается эта форма амилоидоза. У большинства пациентов поражено более одного органа, и поэтому обнаружение комбинации любого из перечисленных признаков должно усилить подозрение на амилоидоз. Чрезмерное количество белка в моче протеинурия является обычным проявлением поражения почек и обычно тяжелым, что приводит к нефротическому синдрому. Реже амилоид вызывает избыток мочевины и других азотистых отходов в крови прогрессирующая азотемия как начальное проявление заболевания почек.

Неправильное накопление жидкости отек , такое как отек ног и живота, при отсутствии сердечной недостаточности — признак нефротического синдрома, а также наличия избыточного холестерина в крови гиперхолестеринемия , который может быть глубоким. Почки часто становятся маленькими, бледными и твердыми, но при амилоидозе обычно также видны большие почки.

Амилоидоз часто поражает сердце. Амилоидная инфильтрация сердца приводит к утолщению стенки желудочка и развитию сердечной недостаточности. Быстро прогрессирующая застойная сердечная недостаточность с толстыми стенками желудочков является классическим проявлением АL сердечного амилоидоза.

Сердце неизменно участвует в старческом амилоидозе, часто в амилоидозе TTR и почти никогда во вторичном амилоидозе. Застойная сердечная недостаточность является наиболее распространенным сердечным осложнением амилоидоза. Хотя невропатия встречается реже, чем поражение почек или сердца, она может быть серьезной проблемой при амилоидозе. Иногда это становится преобладающей особенностью амилоидоза AL. При специфических мутациях наследственного амилоидоза особенно V30M , это может сбыть основным симптомом заболевания.

Нейропатия при амилоидозе часто безболезненна и сенсомоторна по своей природе, хотя нейропатическая боль может быть иногда значительной. Эти симптомы могут включать:. При амилоидозе hATTR периферическая невропатия часто сопровождается вегетативной невропатией, характеризующейся диареей и снижением количества продукции пота гипогидроз , внезапным падением артериального давления, когда пациент встает постуральная гипотензия и у мужчин Эректильная дисфункция.

Амилоидоз может поражать печень и селезенку. Вовлечение амилоида в селезенку увеличивает риск самопроизвольного разрыва этого органа. Некоторая степень поражения печени распространена при амилоидозе AL. У большинства пациентов поражение печени протекает бессимптомно.

Увеличение печени гепатомегалия и увеличение селезенки спленомегалия являются наиболее заметными признаками. Функция печени почти не затрагивается до поздней стадии заболевания. Повышение билирубина я может предвещать скорую печеночную недостаточность.

Накопление амилоида в желудочно-кишечном тракте может привести к отсутствию движения подвижности в пищеводе и тонком и толстом кишечнике. Могут также возникнуть нарушение всасывания, изъязвление, кровотечение, слабая желудочная активность, псевдообструкция желудочно-кишечного тракта, потеря белка и диарея.

Потеря вкуса и трудности с приемом твердой пищи из-за увеличения языка макроглоссия из-за инфильтрации амилоида могут способствовать потере веса, или потеря веса может быть неспецифическим проявлением системного заболевания. Кожа часто участвует в первичном амилоидозе. Дерматологическое поражение почти исключительно ограничено амилоидозом AL и состоит из аномалий мягких тканей, кожи и сосудов.

Также могут присутствовать области отека, кровоизлияния под кожу пурпура , выпадение волос алопеция , воспаление языка глоссит и сухость во рту ксеростомия. Нередко пурпурные поражения могут возникать после таких простых действий, как растирание век. Проблемы с дыхательной системой, которые связаны с амилоидозом, часто сопровождаются сердечными симптомами.

При локализованной форме амилоидоза дыхательные пути и протоки могут быть перекрыты амилоидными отложениями в носовых пазухах, голосовой коробке гортани и горле трахее и бронхиальном дереве.

Связанный с диализом бета2-микроглобулина амилоидоз обычно поражает кости и суставы. Начальные симптомы включают синдром запястного канала, боль в плече и воспаление сухожилий рук. Патологии суставов артропатии возникают при амилоидозе из-за накопления амилоидных отложений в слизистой оболочке суставов синовиальные оболочки.

Это происходит при амилоидозе AL и иногда при амилоидозе, связанном с диализом. Суставной хрящ или синовиальная мембрана и жидкость также могут быть вовлечены. Симптомы похожи на симптомы ревматоидного артрита. Последние достижения в области терапии сделали ранний и точный диагноз критическим, если пациент хочет добиться полной ремиссии.

Если заболевание подозревается по клиническим признакам, биопсия пораженного органа даст наилучший результат. Специфическое иммуноокрашивание например, электронная микроскопия с иммуноголдом доступно в специализированных центрах и обеспечивает высокую специфичность для определения точного типа амилоида. В сложных диагностических случаях масс-спектрометрия способна точно определить молекулярную структуру амилоидных отложений— этот метод используется все чаще и чаще. Долгое время специфического лечения амилоидоза не существовало.

Эффективные препараты и методы лечения появились за рубежом буквально в последние несколько лет. В странах СНГ эти методы, к сожалению, пока на середину года не вошли в широкую практику, а соответствующие препараты не зарегистрированы.

В Бельгии доступно несколько эффективных препаратов и методик для лечения разных типов амилоидоза. Транстиретиновый амилоидоз связан с аномальными конформационными изменениями и агрегацией транстиретина, что приводит к тяжелой невропатии и кардиомиопатии.

Изучив структуру и функцию транстиретина, исследователи разработали молекулу, а затем и препарат, тафамидис, который может стабилизировать нативное тетрамерное состояние транстиретина.

Это первый препарат из нового класса таргетной терапии на основе РНК. В отличие от патисирана, инотерсен вводится как подкожная инъекция один раз в неделю, которую пациент может вводить сам. Это дополнение к длительному диализу может уменьшить воспаление и накопление фибрилл без серьезных побочных эффектов. При AL амилоидозе ингибитор протеасом бортезомиб оказался эффективным, особенно в качестве предварительной обработки перед введением высоких доз мелфалана с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток.

Медиана общей выживаемости за эти периоды увеличилась с 75 месяцев до нескольких десятков лет. Врачи приходят к выводу, что ASCT, вероятно, останется важным лечением первой линии, даже когда появятся новые препараты.

Баха РАН. Выявленный белок был обозначен PrP англ.

Амилоид, его природа и свойства

Это заболевание известно давно. В прошлом веке Рокитанский назвал болезнь, приводящую к глубоким изменениям внутренних органов, "сальной болезнью", потому что пораженные органы — селезенка, печень, почки — становились плотными и приобретали сальный оттенок.

Одновременно с ним Р. Вирхов выявил, что вещество, пропитывающее органы, при воздействии с иодом, дает такое же окрашивание, как крахмал. Поэтому он назвал это вещество "амилоидом", а предложенный им способ реакции с иодом и серной кислотой широко применяется и сейчас при диагностике амилоидной болезни у секционного стола. Сейчас установлено, что амилоид представляет собой аномальное вещество сложной белковой природы.

Это вещество откладывается по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон стромы многих органов и систем по ходу крупных и мелких сосудов. Результатом этого является функциональная недостаточность органов из-за нарушения метаболизма в паренхиматозном компоненте органов. Поэтому общий амилоидоз является тем заболеванием, которое приводит человека к смерти из-за нарастающих необратимых изменений жизненно-важных органов.

Амилоидоз может развиваться как осложнение различных заболеваний вторичный амилоидоз и может быть самостоятельным заболеванием первичный системный амилоидоз, старческий амилоидоз, генетически обусловленный амилоидоз. Эти формы различаются по клинике, по локализации, но до сих пор еще не установлены четкие причины этого заболевания и механизм его развития.

Амилоид — фибриллярный белок, он вырабатывается различными клетками макрофаги, плазматические клетки и соединяется с гликопротеидами плазмы крови, с иммуноглобулинами, преальбуминами. Эти связи становятся очень прочными, новообразованный аномальный белок не подвергается ферментативному разложению. Амилоид, отложившийся по ходу ретикулярных или коллагеновых волокон, не рассасывается, не подвергается обратному развитию, и даже поглощение глыбок амилоида макрофагами встречается редко.

Поэтому лечение амилоида бесперспективно, и лечить надо болезни и патологические состояния, приводящие к амилоидозу. Следовательно, очень важна ранняя диагностика амилоидоза и установление тех болезней, которые осложняются амилоидозом. При обычных окрасках амилоидные отложения воспринимают эозин гематоксилин-эозин и пикриновую кислоту окраска по Ван-Гизону.

Существуют специальные методы окрашивания амилоида на микроскопических препаратах конго-рот, метил или генциан-виолет. При подозрении на амилоидоз клиницисты берут биопсию слизистой из толстой кишки или из полости рта щеки. Применяя специальные окраски, патологоанатом помогает поставить точный диагноз.

Причины развития амилоидоза разнообразны, а иногда и неясны. Поэтому классификация амилоидоза может основываться на различных принципах. По распространенности амилоид может быть местным локализованным или системным он встречается чаще. По причине возникновения выделяют 4 формы:. В большинстве этих форм амилоидные отложения имеют множественный генерализованный характер. Локальный амилоидоз бывает при старческом амилоидозе могут локально поражаться головной мозг, предсердия, островки поджелудочной железы.

Локальный амилоидоз встречается и при некоторых формах наследственного амилоидоза. Чаще всего встречается вторичный приобретенный амилоидоз. Амилоидные массы откладываются обычно по ходу ретикулярных волокон.

Его возникновение связано чаще всего с хроническими нагноительными процессами туберкулез легких и костной системы, хронические заболевания легких, бронхоэктазы, абсцессы, остеомиэлиты, хроническая раневая инфекция. Вторичный амилоидоз развивается также при болезнях, прямо связанных с патологией иммунитета злокачественные опухоли, ревматоидный артрит. Первичный амилоидоз развивается без четко уловимого этиологического фактора и является не осложнением, а первично возникающим самостоятельным заболеванием.

Он отличается рядом особенностей: часто не воспринимает специальные красители ахроматичность , откладывается преимущественно по ходу коллагеновых сосудов и поражает мышечную ткань и мышечные слои крупных внутриорганных сосудов.

Наследственный генетический амилоидоз встречается реже, отличается своеобразным поражением определенных этнических групп евреи, армяне, арабы и избирательным поражением почек, сердца и нервной системы. Все эти варианты амилоидной болезни различаются и по локализации, и по местам отложения амилоидных белков периретикулярный, периколлагеповый типы отложения , и по составу амилоидоза АL, АА, FАР, SSА — амилоиды.

Клинические проявления различных вариантов амилоидозов определяются тем, какой из органов поражается в наибольшей степени. Поэтому различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический и др. При множественном поражении развиваются смешанные формы.

Наиболее часто встречается одновременное поражение почек, печени, селезенки, кишечника, надпочечников. Амилоид откладывается по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон. Амилоидные массы обнаруживаются в стенках капилляров клубочки почек и синусоидов селезенка, печень , ретикулярных волокнах стромы, субэпителиальных базальных мембранах канальцы почек, кора надпочечников, слизистая кишечника.

Макроскопическая картина органов при значительных отложениях амилоида характеризуется:. Предложенная Р. Вирховым проба определения амилоидных отложений применяется и сегчас непосредственно при вскрытии. В органах, под воздействием люголевского раствора иод и серной кислоты амилоидные отложения становятся фиолетово-черными.

Патогенез амилоидоза сложен, во многом еще неясен и неодинаков при различных этиологических вариантах возникновения. При вторичном амилоидозе АА — амилоидоз основное значение имеет избыточный синтез белкового предшественника — плазменного белка.

Макрофаги не справляются с полной переработкой этого белка и начинают осуществлять сборку фибриллярных структур. Такие макрофаги называются амилоидобластами. Фибриллярный компонент уже внеклеточно соединяется с плазменными компонентами и хондроитинсульфатами тканевой жидкости, к ним присоединяются различные гематогенные "добавки" фибрин, иммунные комплексы , и вся эта смесь становится аномальным белком — амилоидом.

Этот процесс в известной мере напоминает фибриллогенез коллагенообразования. Однако при этом отсутствует механизм адекватной уборки чужеродных и излишних белковых субстанций.

Амилоидокласты макрофаги — встречаются редко. Этот вариант патогенеза амилоидоза объясняет значение предшествующего тяжелого патологического процесса хроническое деструктивное воспаление, опухоли, болезни с иммунными нарушениями. Иммуннопатологический процесс приводит к извращению синтетической функции печени, активации медиаторов иммунных реакций интерлейкин I , несостоятельности макрофагальной системы, слабой реакции распознавания аномальных антигенов фибриллярных структур амилоида. Таким образом, развитие вторичного амилоидоза происходит вследствие сочетания двух факторов: 1 диспротеиноза и 2 недостаточности макрофагальной фагоцитирующей системы — важнейшего звена иммунной системы.

Первичный идиопатический амилоидоз развивается вследствие первичного извращения функции иммунной системы. Синтез предшественника амилоидоза осуществляется плазматическими клетками. Фибриллы амилоида образуются как в макрофагах, так и в плазматических клетках. Амилоидные белки АL-амилоидоз обладают иными красочными реакциями и откладываются обычно по ходу коллагеновых волокон. В тех случаях, когда патология иммунной системы выражается в опухолевой безудержной пролиферации стволовых клеток В- системы иммунной системы миелома , — амилоидоз является обязательным проявлением этой опухоли амилоидоз при миеломной болезни.

В патогенезе старческого амилоидоза имеет значение Сочетание и тех, и других факторов возрастные изменения белковосинтетических функций, возрастная иммунодепрессия. Наследственные генетические формы амилоидоза являются отражением генетически обусловленных дефектов нейроэндокринной и иммунной системы.

При этих заболеваниях встречаются разнообразные формы амилоидных белков и разные типыих отложений. Таким образом, амилоидная болезнь представляет собой различные варианты извращения белковосинтетических процессов, возникающих на основе врожденной или приобретенной патологии иммунной системы. В многоклеточном организме большое число морфологических и функционально различных клеточных типов формируют ряд специализированных тканей, что требует интеграции и координации их деятельности.

Без этого не может быть обеспечено существование организма как единого целого, не может быть обеспечено выполнение основных его свойств — самосохранения, самовоспроизведения, самовосстановления. Целостность и относительное постоянство внутренней среды обозначается термином гомеостаз. Он является основным условием нормального существования организма.

Основой гомеостаза являются адаптационные или приспособительные реакции, различные комбинации которых обеспечивают его приспособление к факторам окружающей среды, и поэтому эта реакции называют приспособительными.

В повседневных условиях фактора внешней среды не вызывают заметных структурных изменений тканей, и, в связи с этим, интенсивность приспособительных реакций, обеспечивающих гомеостаз, не выходит за рамки их физиологических параметров.

В отличие от этого, действие на организм экстремальных факторов сопровождается повреждением органов, и в этих условиях восстановление нарушенного гомеостаза достигается резким усилением соответствующих приспособительных реакций. Такие реакции называются компенсаторными.

Гомеостаз обеспечивается с помощью разнообразных и весьма сложных реакций. Все они развертываются на принципиально единой стереотипной материальной основе. Каждая из специфических функций организма формируется в соответствующем типе клеток.

В основе работы каждой из них лежит неспецифический процесс — непрерывное обновление ее состава. Обновление — регенерация структур организма совершается непрерывно на разных уровнях организации.

Клетки различных органов имеют различный тип пролиферативной активности. Все ткани можно разделить на 3 типа клеточной популяции. Обновляющиеся, для которых характерна высокая пролиферативная активность и малое время жизни.

Это эпителий кожи, эпителий слизистых оболочек, система кроветворения. В обновляющихся тканях синхронно протекают три процесса: пролиферация клеток, миграция их с дифференцировкой и отторжение или гибель на месте клеток, завершивших свой жизненный цикл. Растущие — малая пролиферативная активность со средним временем жизни печень, почки, легкие, скелетные мышцы, эндокринная система.

Статичные, для клеток которых характерно большое время жизни и отсутствие пролиферативной активности миокард, ганглиозные клетки центральной нервной системы.

Тип клеточной популяции клеток определяет уровень обновления их состава и ликвидацию повреждения. У млекопитающих по уровню организации выделяют следующие механизмы регенерации:. Первые три уровня регенерации развертываются в пределах клеток и могут быть объединены по этому признаку под общим названием внутриклеточной регенерации.

Категории Авто. Предметы Авиадвигателестроения. Административное право. Административное право Беларусии. Безопасность жизнедеятельности. Введение в экономику культуры. Гидрология и гидрометрии. Гидросистемы и гидромашины. Медицинская психология. Методы и средства измерений электрических величин. Начертательная геометрия.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Что такое амилоидоз, чем он опасен, как с ним бороться?

Амилоиды как наноматериал

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы , накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител см. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите , анкилозирующем спондилоартрите , бронхоэктатической болезни , хроническом остеомиелите , туберкулёзе , лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз systemic cardiovascular , развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря евреи-сефарды, греки, арабы, армяне.

Патогенез связан с тем, что микроглобулин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

ASC 1 -амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC 1 является сывороточный преальбумин. Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений.

Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезёнки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи.

При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея. Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани.

При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете. Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта или щипкового биоптата толстой кишки.

Иммунодепрессивные то есть угнетающие иммунобиологические реакции и печёночные препараты. Применение мелфалана и преднизолона [ источник не указан дней ] , пересадка сердца и почек, гемодиализ способствуют увеличению выживаемости пациентов.

Подкожно назначаемый инотерсен inotersen — антисмысловой олигонуклеотид , ингибирующий синтез транстиретина в печени. Инотерсен, будучи в точности комплементарным матричной РНК мРНК , кодирующей транстиретин, связывается с её нетранслируемым участком, тем самым приводя к её же разрушению рибонуклеазой.

В итоге предотвращается трансляция и останавливается синтез как мутантной, так и дикой формы транстиретина. Итогом становится резкое снижение концентрации доступной для трансляции мРНК TTR, что приводит к уменьшению уровня сывороточного транстиретина и, соответственно, количества его некорректных мономеров, агрегирующихся и формирующих токсичные амилоидные отложения [5].

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 9 октября ; проверки требуют 17 правок.

На эту тему нужно создать отдельную статью. Этот раздел не завершён. Вы поможете проекту, исправив и дополнив его. Серова, М. Патологическая анатомия. Курс лекций.. В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема , иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.

Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 12 мая года. Категория : Аутоиммунные заболевания. Скрытые категории: Страницы, использующие волшебные ссылки ISBN Википедия:Перенаправления вместо статей, у которых не указан источник Википедия:Перенаправления вместо статей Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных Википедия:Статьи с источниками из Викиданных Википедия:Статьи с незавершёнными разделами Википедия:Нет источников с марта Википедия:Статьи без источников тип: болезнь Википедия:Статьи с утверждениями без источников более 14 дней Незавершённые статьи по иммунологии Википедия:Статьи без ссылок на источники с мая года.

Пространства имён Статья Обсуждение. В других проектах Викисклад. Эта страница в последний раз была отредактирована 28 сентября в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. Микроскопическая картина патологоанатомического препарата с развившимся амилоидозом. E 85 E85 , E Медиафайлы на Викискладе.

Это заготовка статьи по иммунологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.

Это заболевание известно давно. В прошлом веке Рокитанский назвал болезнь, приводящую к глубоким изменениям внутренних органов, "сальной болезнью", потому что пораженные органы — селезенка, печень, почки — становились плотными и приобретали сальный оттенок.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Баха РАН. Выявленный белок был обозначен PrP англ. Брайаном Коксом B. Риду Уикнеру R. Эта гипотеза вскоре подтвердилась. Нам стало ясно, что верна именно вторая модель.

Гетеродимерная модель имеет существенные слабости. Она предполагает довольно неправдоподобные свойства белка PrP. Похожее строение имеют все прионы дрожжей. Цикл размножения приона дрожжей. Для доказательства прионной концепции была разработана процедура трансформации клеток дрожжей амилоидными фибриллами. Таким образом, было подтверждено, что:. Увеличенное число прионных частиц также обеспечивает более высокую стабильность наследования.

Прионные частицы PrP Sc имеют сравнительно малый размер. Эти наблюдения породили предположение, что частота фрагментации определяется прочностью амилоида. Литература 1. Нобелевскую премию.

Подробнее см. Закрыть Новости науки. Большой адронный коллайдер. Результаты LHC. Загадки LHC. LHC в работе. Общее расписание. Ранние этапы. Устройство и задачи LHC.

Устройство LHC. Задачи LHC. Свойства адронов. Поиск бозона Хиггса. Физика элементарных частиц. Величины и единицы. Как изучают частицы.

Эксперименты на коллайдерах. Стандартная модель. Хиггсовский механизм. В популярных журналах. Как подписаться. Книжный клуб. Опубликовано полностью.

Происхождение жизни. Глава 1. Глава 2. Глава 3. Масштабы: времена. В помощь читателю. От секунды до года. Астрономические времена.

Фолдинг белков. Возбужденные атомы. Возбужденные атомы: кто такие и где встречаются. Ядерные распады. Элементарные частицы. Движение континентов. Покорение воздуха. Аппараты легче воздуха. Первый аппарат легче воздуха, способный поднять человека. Серийный дирижабль Германии времен Первой мировой войны. Аппараты тяжелее воздуха. Первый вертолет И. Первый летающий аппарат классической схемы.

Единственный российский серийный десантный экраноплан. Теоретические основы полета аппаратов тяжелее воздуха. Первый реализованный проект, однако достоверных сведений о полете нет.

Фронтовой истребитель, один из первых серийных реактивных самолетов. Многоцелевой истребитель, противник МиГ в корейской войне. Стратегический бомбардировщик с велосипедным шасси. Вечный двигатель. Электромагнитное излучение. Возможности человека. Журнал общей биологии. In English.

Наука, образование и право. Интеллектуальная собственность. Поиск Закрыть. Показать комментарии 1. Свернуть комментарии 1.

Вход в систему. Другие публикации Молекулярная биология. Новостная рассылка. Научный календарь Детские вопросы Масштабы: времена Плакаты законов мироздания Журнал общей биологии Наука в Рунете. Дзен RSS все ленты. RSS все ленты. Подписаться на рассылку.

Все про амилоидоз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Выберите статус пользователя школьник студент преподаватель. Я соглашаюсь с условиями сайта. Вы вошли в систему. Вы зарегестрировались на сайте znakka4estva. Нарушения 1-й категории: Наказываются полным запретом на отправления любых видов сообщений на постоянный срок.

Любые деструктивные действия по отношению к данному ресурсу деструктивные скрипты, подбор паролей, нарушение системы безопасности и т. Использование в качестве никнейма нецензурных слов и выражений; выражений, нарушающие законы Российской Федерации, нормы этики и морали; слов и фраз, похожих на никнеймы администрации и модераторов.

Нарушения 2-й категории: Наказываются полным запретом на отправления любых видов сообщений сроком до 7 суток. Пропаганда в любой форме экстремизма, насилия, жестокости, фашизма, нацизма, терроризма, расизма; разжигание межнациональной, межрелигиозной и социальной розни. Размещение заведомо ложной информации, клеветы и прочих сведений, порочащих честь и достоинство как пользователей, так и других людей. Порнография в аватарах, сообщениях и цитатах, а также ссылки на порнографические изображения и ресурсы.

Нарушения 3-й категории: Наказываются запретом на отправления сообщений в форум сроком до 3 суток. Провокации личные выпады, личная дискредитация, формирование негативной эмоциональной реакции и травля участников обсуждений систематическое использование провокаций по отношению к одному или нескольким участникам. Преднамеренное неправильное написание псевдонимов и имен других пользователей в оскорбительной форме.

Нарушения 4-й категории: Наказываются запретом на отправление сообщений в форум сроком до 1 суток. Использование шрифта красного цвета, предназначенного для корректировок и замечаний модераторов. Создание тем, не несущих смыслового наполнения или являющихся провокационными по содержанию. Создание заголовка темы или сообщения целиком или частично заглавными буквами или на иностранном языке. Исключение делается для заголовков постоянных тем и тем, открытых модераторами.

Создание подписи шрифтом большим, чем шрифт поста, и использование в подписи больше одного цвета палитры. Применение санкций модераторами и администрацией может производиться без объяснения причин. В данные правила могут быть внесены изменения, о чем будет сообщено всем участникам сайта. Пользователям запрещается использовать клонов в период времени, когда заблокирован основной ник. В данном случае клон блокируется бессрочно, а основной ник получит дополнительные сутки.

Администрация сайта оставляет за собой право редактировать сообщения и профиль пользователя, если информация в них лишь частично нарушает правила форумов. Данные полномочия распространяются на модераторов и администраторов. Администрация сохраняет за собой право изменять или дополнять данные Правила по мере необходимости. Незнание правил не освобождает пользователя от ответственности за их нарушение. Администрация сайта не в состоянии проверять всю информацию, публикуемую пользователями.

Все сообщения отображают лишь мнение автора и не могут быть использованы для оценки мнения всех участников форума в целом. Сообщения сотрудников сайта и модераторов являются выражением их личного мнения и могут не совпадать с мнением редакции и руководства сайта. Амилоид, его природа и свойства Главная Документы Медицина, здоровье Амилоид, его природа и свойства. Амилоидоз как разновидность тканевого диспротеиноза широко распространен среди представителей животного мира.

Изучение амилоидоза насчитывает более лет. Однако патогенез амилоидоза сложен и, несмотря на тщательное изучение в последние годы, не все его звенья достаточно изучены на сегодняшний день. Существует определение амилоидоза как такового: амилоидоз - это мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.

В году Вирхов показал, что вещества, выпадающие в тканях при "сальной болезни" Рокитанского, обладают свойством окрашиваться йодом подобно крахмалу и назвал его амилоидом.

Амилоид дает характерные для белков биуретовую и ксантопротеиновую реакции. Большой процент содержания воды в амилоиде говорит о высокой гидрофильности белков, а низкое содержание фосфора предполагает, что он принадлежит к нуклеиновым кислотам, имеющимся в амилоиде хотя достоверных данных нет. Амилоид пиронинофилен. Аминокислотный состав амилоида отличается от сывороточных и тканевых белков в моль-процентах :. Белковый компонент амилоида сходен с глобулинами.

Величины содержания метионина и цистеина оказались близкими к тем, которые были получены при анализе гамма-глобулина сыворотки, хотя содержание аминокислот в амилоиде и в сывороточном гамма-глобулине различен. Наличие триптофана свидетельствует о его близости к фибриногену, который также содержит эту аминокислоту в большом количестве.

Амилоид содержит много тирозина гиалин и коллаген. Качественно аминокислотный состав амилоида одинаков при различных формах амилоидоза, однако количественная характеристика компонентов, входящих в его состав колеблется в зависимости не только от формы амилоидоза, но и от органа, в котором амилоид выпадает. На основании анализа аминокислотного состава Леттетер г. Белки амилоида состоят из двух фракций, обладающих различными свойствами. Белки плазмы в составе амилоида рассматриваются как "добавки", появление которых объясняется неспецифической адсорбцией в амилоиде многих веществ в связи с особенностями его тонкофибриллярной структуры.

Углеводы состоят из двух фракций: нейтральной и кислой. Первая фракция, PAS - положительная, не дает метахромазии, обладает электрофоретической подвижностью подобно альфа и гамма-глобулинам сыворотки. Ее относят к сывороточным глюкопротеидам, что подтверждается высоким содержанием в амилоиде и сыворотке крови при амилоидозе гексозамина и нейраминовой кислоты, которые входят в состав углеводных групп, связанных с сывороточными глобулинами.

Мукополисахариды имеют не гематогенное, а местное соединительнотканное происхождение, причем увеличение МПС происходит без нарушения соотношения хондроитинсульфата и гепаритинсульфата, присущего нормальной ткани. Помимо белков и углеводов в амилоиде обнаружены липиды и липопротеиды, соли кальция добавки амилоида. Из физических свойств для амилоида характерны положительная анизотропия и дихроизм.

При окраске красным Конго усиливается двойное лучепреломление. Анизотропия амилоида свидетельствует об упорядоченной молекулярной структуре его вещества.

Исходя из поляризационно-оптических свойств амилоида Romhanyi полагает, что он обладает тонкофибриллярной субмикроскопической паракристаллической структурой. Прочность белково-полисахаридных связей объясняет устойчивость амилоида к действию ферментов например: трипсин ведет к ослаблению PAS- реакции амилоида, но не изменяет ортохроматичное окрашивание и двойное лучепреломление.

Окрашивание амилоида Конго-красным определяется конформационными особенностями белков и его фибрилл. В амилоиде найдены два ультраструктурных компонента: фибриллы и периодические палочки. Фибриллы имеют диаметр 7,5 нм и длиной до нм. Каждая фибрилла состоит из двух субфибрилл диаметром 2,5 нм, которые расположены параллельно на расстоянии 2,5 нм.

Фибриллы имеют исчерченность, лентовидную форму. Для фибриллярного белка амилоида F-компонент характерно высокое содержание триптофана, дикарбоксильной кислоты, коротких цепей аминокислот и малое содержание гидроксипролина, гидроксилизина - это отличает амилоид от коллагена, ретикулина, эластина. Фибриллы представляют гетерогенную группу белков с индивидуальными особенностями, в каждом случае амилоидоза аминокислотный состав фибриллярного белка различен.

Из смеси белков фибрилл амилоида выделяют белок А AS и белок В. Белок А AS , по сравнению с белком В содержит больше таких аминокислот, как аргинин, аспарагин, глицин, аланин и фенилаланин; имеет специфическую антигенную структуру. Белок В, найденный в амилоиде при первичном амилоидозе, опухолевом амилоидозе имеет большую относительную молекулярную массу, по аминокислотному составу напоминает легкие цепи иммуноглобулинов.

Для белков амилоида характерна складчатая упаковка полипептидных цепей кросс-бета-конформация. Диаметр их 10 нм, длина до нм. Они состоят из пептагональных образований диаметром нм и шириной 2 нм, расположенных друг от друга на расстоянии 4 нм. Они отличаются от фибрилл не только по количественному составу аминокислот преобладают глицин, лейцин, глютамин и аспарагин, отсутствует триптофан , но и по составу углеводов низкое содержание гексозамина и уроновой кислоты, высокое содержание нейраминовой кислоты и гексоз.

По сравнению с белком фибрилл периодические палочки являются более сильным антигеном. Периодические палочки Р-компонент соответствуют альфа-глобулину плазмы. Для объяснения патогенеза амилоидоза было предложено много теорий. Так, например, Gzerny год и Шепилевский рассматривали амилоид как продукт воспаления.

Кравков год считал, что амилоид образуется вследствие жизнедеятельности микроорганизмов; по А. Максимову год амилоидное вещество появляется в результате тканевой дезорганизации. До настоящего времени не утратили своего значения 3 теории патогенеза амилоидоза: теория диспротеиноза, иммунологическая теория и теория клеточной и локальной секреции. Создание этой теории связывают с именем Вирхова, который рассматривал амилоид как "продукт крови". Эта теория рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена.

Основным звеном в патогенезе является диспротеинемия с накоплением в плазме грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков парапротеинов , которые, выйдя за пределы сосудистого русла, образуют амилоидную субстанцию. Хорошо известно, что развитию амилоидоза предшествует состояние диспротеинемии гиперглобулинемия, гиперфибриногенемия, гипоальбуминемия, парапротеинемия и др.

Установлено сходство состава и последовательности аминокислот белка фибрилл амилоида белка В при плазмоцитоме с N-концевыми фрагментами легких цепей иммуноглобулина. Диспротеинемия характеризует предамилоидную стадию. Это происходит при введении микроорганизмов, токсинов, белков и протеолитических ферментов.

В этой стадии в крови прогрессирует нарастание гамма-глобулинов, чему предшествует увеличение альфа- и бетта-глобулинов и соответствующих глюкопротеидов. Происходит образование аномальных белков, отсутствующих в крови контрольных животных. Джегер г. Прекращение инъекций амилоидогена вело к нормализации уровня сывороточных бетта-глобулинов и увеличению гамма-глобулинов, что сопровождалось резорбцией амилоида в селезенке и почке. Существенным звеном в патогенезе амилоидоза, которое объясняется теорией диспротеиноза, является выделение циркулирующих в плазме белков парапротеинов в ткани.

Амилоид образуется под эндотелием и аргирофильной мембраной сосуда, что свидетельствует о проницаемости сосудистой стенки для парапротеинов. Процессы полимеризации и деполимеризации кислых МПС основного вещества легче реализуются и легче разрушаются близ эндотелиального барьера, где они осуществляются под влиянием плазматических и тканевых гиалуронидаз.

Субэндотелиальное отложение амилоида отражают изменение в ферментной системе гиалуронидаза , приводящих к нарушению физиологических ритмов полимеризации и деполимеризации: это определяет возможность соединения плазменных парапротеинов и глюкопротеидов с фибриллярным белком и МПС основной субстанции, что ведет к образованию амилоида. Субэндотелиальная локализация амилоида свидетельствует в пользу теории, подчеркивающей первичное значение нарушений синтеза белков организма, она объясняет избирательную органную локализацию амилоида.

Выделяемые из крови продукты нарушенного синтеза белков скапливаются за эндотелиальным барьером в органах выделения и депонирования , с чем связано частое положение при амилоидозе почек, печени, кишечника и селезенки. Однако в своих положениях эта теория слишком прямолинейна и поэтому нуждается в поправках. Диспротеинемия неспецифична для амилоидоза и является выражением нарушенного белкового обмена, свойственного хроническим гнойно-деструктивным процессам, гипериммунизации, аутоиммунизации, наследственным метаболическим заболеваниям.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Амилоидоз и другие системные проявления моноклональных гаммапатий

Комментариев: 5

  1. knyaser:

    illarionov59, Техника получения талой воды заключается в различных скоростях замерзания чистой воды и воды, содержащей примеси, в том числе и тяжёлые изотопы дейтерия и трития. Поэтому так важно соблюдать отработанные методики получения талой воды, основанные на физико-химических различиях в скоростях замерзания воды и примесей. Экспериментальным путём установлено, что медленно застывая, лед интенсивно захватывает примеси в начале и в конце замерзания. Поэтому при получении льда нужно отбросить первые образовавшиеся льдинки, а затем, после замерзания основной части воды, слить незамерзшие остатки. В противном случае, талая вода будет содержать тяжёлые изотопы дейтерия и трития.

  2. davidson64:

    Если повспоминать ситуации, то на самом деле всё так и есть. Благодарен автору.

  3. Люба:

    Эти правила нужно разместить в общественном транспорте для общения прочтения…..

  4. федоров:

    2-х разных бадах (немецком и чешском), за это время выпила про 2 банки каждого и – слава Богу!!!.. На такой результат даже не надеялась. Причём улучшение заметила после первой половины первой банки… Господин модератор, ничего, что я это пишу? Это не реклама, я не пишу названия бадов)))

  5. laskova.lv:

    Лена, вот Вы хамка! А еще взрослая женщина,говорите. Не с кем пообщаться что ли, что Вы прицепились к человеку. Хабалка.